מה לדעת על CVID, הפרעה חיסונית נדירה שלעתים קרובות מאובחנת בטעות

אם אתה תָמִיד תתפוס כל מחלה שמתרחשת בזמן שאחרים במעגל שלך נשארים בריאים, אתה יכול פשוט לגרור את זה למזל רע. (או אולי האשם נראה ברור - כמו אם אתה נוטל תרופה שגורמת לך נטייה לזיהומים.) אבל כשאין לך תחושה חזקה למה אתה צריך לקחת טונות של ימי מחלה - ולהרגיש כמו גיהנום מוחלט כאשר אתה עושה זאת - המזל הרע שלך עשוי להיות בעיה רפואית גדולה יותר.

לדוגמה, אם אתה חווה כאבים במערכת העיכול, רופא עשוי לחשוד שיש לך צליאק. לחלופין, אם אתה משתעל כל הזמן, הם עשויים להסתכל על אסתמה. במקרים רבים, הנחושות הראשוניות הללו יכולות להיות נכונות - אך לפעמים תצטרך לחפור יותר. זיהומים תכופים יכולים גם לגרום לכך שהמערכת החיסונית שלך נפגעת, על פי האקדמיה האמריקאית לאלרגיה, אסטמה ואימונולוגיה (AAAA) . מצב אחד שלא ידוע בווריד זה הוא כשל חיסוני משתנה נפוץ (CVID). לאנשים עם CVID יש מערכת חיסון לקויה מה שעושה להם סיכוי גבוה יותר לפתח זיהומים חיידקיים וויראליים חוזרים - במיוחד בריאות, סינוסים, אוזניים ומערכת העיכול (GI), על פי הספרייה הלאומית לרפואה של ארה'ב . (לַחשׁוֹב: מחלות קיבה , דלקות סינוסים, דלקת ריאות ודלקות אוזניים.)



CVID הוא ערמומי. אנשים רבים אינם מראים סימנים של ההפרעה עד שנות ה-20 או ה-30 לחייהם. ומכיוון שהתסמינים משתנים מאדם לאדם, מישהו עם CVID עלול לחוות רק מחלה קלה ולמעשה להרגיש בסדר רוב הזמן. (עדיין מבולבל?) בנוסף, אנשי מקצוע רפואיים לא תמיד מודעים למצב ויכולים לטעות בתסמיני CVID במשהו אחר,1 ניקולס הרטוג, MD , אלרגיסט ואימונולוג עם Corewell Health בגראנד ראפידס, מישיגן, מספר ל-SelfGrowth. כל זה הופך את אבחון המחלה למעט מאתגר.

הנה מה שצריך לדעת על CVID, כולל תסמינים נפוצים, מתי לדבר עם רופא על בדיקות וכיצד מטפלים בהפרעה.

תחפושת ליצנית נשית

מה זה CVID? | עד כמה נפוץ CVID? | תסמיני CVID | אבחון CVID | טיפול ב-CVID



מהו כשל חיסוני משתנה שכיח?

CVID היא אחת ממחלות הכשל החיסוני העיקרי (PIDD) השכיחות ביותר.2PIDDs - שכיום נקראים לעתים קרובות טעויות מולדות של חסינות (IEI) - הם קבוצה של כמעט 500 הפרעות גנטיות הגורמות למערכת החיסון לתפקוד לקוי. לפעמים, זה אומר שהגוף תוקף בטעות רקמה בריאה. במקרים אחרים, למערכת החיסון קשה יותר להילחם בחיידקים ובנגיפים. למרות שהמצב האחרון נפוץ יותר בקרב אנשים עם CVID, לפעמים הם יחוו את שניהם: עשרים וחמישה אחוז מהאנשים עם CVID סובלים גם מסוג כלשהו של הפרעה אוטואימונית, כמו טרומבוציטופניה חיסונית (ITP), אנמיה המוליטית (AIHA), ויטיליגו, או טרשת נפוצה.3

אנשים עם CVID נוטים לדמם רמות נמוכות באופן חריג של אימונוגלובולינים, או נוגדנים הנלחמים בזיהום, קארה וואדה, MD , אימונולוג במרכז הרפואי וקסנר של אוניברסיטת אוהיו סטייט, אומר ל-SelfGrowth. זה יכול לפעמים להוביל לתקופות מחלה ארוכות יותר, חמורות יותר או חוזרות, על פי AAAA .

חזרה למעלה



הסיכויים שלך לקבל CVID אינם סבירים במיוחד - אבל כמה גורמים מגדילים את הסיכויים.

CVID משפיע על אחד מכל 25,000 עד 50,000 אנשים ברחבי העולם. בעוד שהיסטוריה משפחתית של המחלה קיימת בכ-10% מהמקרים, החוקרים לא לגמרי בטוחים מדוע CVID מתפתח אחרת. סביר להניח שגורמים סביבתיים ממלאים תפקיד, אך מדענים אינם יודעים אילו בדיוק עשויים לתרום להתפתחות של CVID.

שמות אמריקאים לגברים

חזרה למעלה

CVID ס התופעות משתרעות על טווח רחב, אך חלקן נפוצות יותר מאחרות.

CVID מתלקח במספר דרכים, קתרין מונטלאונה, MD , אלרגיסט-אימונולוג בבית הספר לרפואה ראטגרס רוברט ווד ג'ונסון, מספר ל-SelfGrowth. עם זאת, יש סימנים לפקוח עין עליהם, לפי קליבלנד קליניק , ה המכון הלאומי לאלרגיה ומחלות זיהומיות (NIAID) , ואת הארגון הלאומי למחלות נדירות (NORD) . הנה כמה שרופאים רואים לעתים קרובות:

    זיהומים תכופים בסינוסים:אם אתה מקבל את אלה פעם אחר פעם, או אם אתה מתקשה להתאושש מכל התקף מחלה, זה סיבה לדאגה, אומר ד'ר וואדה: בדרך כלל, אם למישהו יש זיהומים בסינוסים יותר מפעמיים בשנה, הוא צריך להעריך את הסיבות הבסיסיות [כולל] חוסר חיסוני.דלקות אוזניים תכופות:אלה ראויים לציון במיוחד, אומר ד'ר הרטוג: התפתחות דלקות אוזן תיכונה היא נדירה מאוד בקרב מבוגרים. אתה בדרך כלל רואה כאלה בילדים. כמו מחלות רבות שהוחמרו על ידי CVID, הזיהום מתרחש כאשר חיידקים או וירוסים פולשים לגוף - במקרה זה, באוזן התיכונה.בעיות נשימה:זה יכול להתבטא כ שיעול כרוני (שיכול לכלול גם מחניק או נזלת , גרון שרוט או צפצופים) או זיהום כמו ברונכיטיס.תָכוּף בעיות במערכת העיכול : אדם עם CVID עלול לחוות שלשול, כאבי בטן, נפיחות, בחילות, הקאות או ירידה לא מכוונת במשקל. הם יכולים גם לסבול מבעיות בספיגת חומרים מזינים מסוימים או בעיות בכבד שלהם.דלקת ריאות:כמה מחקרים מראים שלמעלה ממחצית מהאנשים שאובחנו עם CVID יסבלו מזיהום ריאות זה בשלב מסוים בחייהם. דלקת ריאות חוזרת, בכל האמצעים, תהיה דגל אדום [עבור CVID], אומר ד'ר הרטוג. הוא מוסיף שאפילו מקרה בודד בשנות ה-30 או אפילו בשנות ה-40 שלך - אירוע נדיר בדרך כלל - יכול להיות שמשהו לא בסדר, בין אם זה CVID או מצב אחר.4כאב, דלקת או נפיחות בברכיים, בקרסוליים, במרפקים ובפרקי כף היד:כאבי מפרקים ודלקת פרקים קשורים ל-CVID במקרים מסוימים.עייפות:מחקרים מראים שרוב האנשים עם CVID יחוו תקופות של אנרגיה נמוכה שמשפיעות לרעה על רווחתם.5

אם יש לך CVID, ייתכן שיש לך רק אחד או כמה מהתסמינים שלמעלה - או שאתה עלול לחוות את כולם, מוסיף ד'ר וואדה. ותזכורת: עד כמה הם חמורים (או מתונים) שונה אצל כל אחד.

חזרה למעלה

ייתכן שלא תקבל אבחנה מדויקת במהלך ביקור הרופא הראשון שלך.

חשיפת הסיבה העיקרית לתחושת חולי באופן קבוע או לא טוב בדרך כלל יכולה להיות מסע. אבחנה של מצב כרוני - בין אם זה PIDD, או משהו אחר לגמרי - בדרך כלל לא מתרחשת לאחר פגישה אחת עם ספק שירותי בריאות.

זה נכון במיוחד ל-CVID, שאינו מזוהה, אומר ד'ר הרטוג. רופאים עשויים להניח בדרך כלל שחשש בריאותי או התסמינים עצמם נובעים מבעיה שכיחה יותר, אומר ד'ר וואדה. בעיות במערכת העיכול הן רק דוגמה אחת: ניתן לטעות בבעיות מעיים [הנגרמות על ידי CVID] מחלת צליאק , הוא אומר.

ד'ר הרטוג מציין שזיהוי מה באמת קורה יכול לדרוש התמדה. גם כאשר ספק שירותי בריאות מכיר את CVID ורוצה לבדוק את זה, זה יכול לקחת זמן כדי לצפות בדפוס של אינדיקטורים שיכולים לרמוז שלאדם יש את זה. רופאים רבים משתמשים בהיסטוריה הרפואית של האדם כדי לזהות את המצב, שלעיתים עלול להטעות אם המחלה מתפתחת בשלב מאוחר יותר בחיים: CVID יכול להופיע בכל גיל, ויש קבוצה של אנשים שמאובחנים בבגרות בגלל שהתסמינים שלהם התחילו בבגרות . אנחנו לא יודעים למה זה קורה, אומר ד'ר הרטוג.

אם הרופא שלך חושד שיש לך CVID, סביר להניח שהוא יזמין בדיקת דם או יפנה אותך לאימונולוג. קריאה של רמת אימונוגלובולינים נמוכה עשויה לאותת על קיימת מחלה, אך בדרך כלל מומחה ישקול גם גורמים אחרים - כמו היסטוריה של זיהומים ותסמינים נוכחיים - כדי ליידע אבחנה. צריך קצת מודעות והבנה כדי לזהות, סטנלי א. שוורץ, MD, PhD , ראש החטיבה לאלרגיה, אימונולוגיה וראומטולוגיה באוניברסיטת באפלו, מספר ל-SelfGrowth. חפירה בהיסטוריה הבריאותית שלך היא שיטה מצוינת לעזור לקלינאי כשהם מבינים דברים.

חזרה למעלה

ישנן אפשרויות טיפול מוצקות ל-CVID, אך אין תרופה.

לרוב האנשים עם CVID נקבע טיפול תחליפי אימונוגלובולינים6להתמודד עם סימפטומים, על פי ה AAAA . זוהי עירוי על בסיס דם המכילה נוגדנים כדי לעזור לאנשים עם חולי CVID להילחם בזיהום. זה מנוהל בדרך כלל דרך IV או מתחת לעור על בסיס שבועי או חודשי, אומר ד'ר הרטוג. כאשר אדם עם CVID עובר טיפול זה באופן קבוע, הפרוגנוזה שלו בדרך כלל טובה: באופן כללי, ברגע שאנשים נמצאים בטיפול חלופי, הם צריכים לחיות חיים בריאים, מוסיף ד'ר שוורץ.

עירוי אימונוגלובולינים לא אומר שאנשים עם CVID לעולם לא יחלו שוב. אני אומר למטופלים שלי שהם בסיכון גבוה יותר לזיהומים בדרכי הנשימה, ושהם צריכים ללבוש מסכה סביב אנשים אחרים, אנג'ו פיטרס, MD , מומחה לאלרגיה ואימונולוגיה ב-Northwestern Medicine, אומר ל-SelfGrowth. תרגול היגיינת שטיפת ידיים יכולה לעזור גם בחיסול פתוגנים מזיקים.

הישארות מעודכנת לגבי חיסונים שגרתיים, כמו אלה לשפעת ו-COVID-19, יכולה גם לעזור לחלק מהאנשים עם CVID להימנע מלחלוף קשות, אומר ד'ר פיטרס. אבל אזהרה גדולה, כפי שמבהיר ד'ר הרטוג, היא שאנשים עם CVID לפעמים לא מגיבים טוב לחיסונים.1הסיבה לכך היא מעט מסובכת, אבל, בעצם, זה בגלל שחלק מהחיסונים מעוררים תגובות שעלולות להיות מסובכות מאנשים עם מערכת חיסון מוחלשת. ד'ר הרטוג אומר שחשוב לאנשים עם CVID להתייעץ עם אימונולוג לפני קבלת כל סוג של חיסון ויראלי.

יש עדיין כל כך הרבה מה ללמוד על מחלת הכשל החיסוני העיקרי הזה, אבל CVID לא צריך להרגיש מפחיד. כפי שנכון לגבי מחלות כרוניות רבות, הצעד הראשון להשתלטות על מצבך הוא חיפוש אבחון ותכנון עם הצוות המטפל שלך. אנשים עם CVID חיים לעתים קרובות מאוד חיים מאושרים, ארוכים ופעילים - וטיפול יעיל ואינדיבידואלי יכול להיות המפתח לגרום לזה לקרות.

חזרה למעלה

מקורות:

שם קוף
  1. קוראוס, ביצוע אבחנה של כשל חיסוני משתנה שכיח: סקירה
  2. כתב עת לחקר אימונולוגיה, התפלגות גלובלית של כשל חיסוני משותף (CVID) לאור מדד הפיתוח האנושי של UNDP (HDI): פרספקטיבה ראשונית של מחלה נדירה
  3. גבולות באימונולוגיה: כשל חיסוני משתנה ומחלות אוטואימוניות נפוצות: מחקר רטרוספקטיבי של 95 מטופלים מבוגרים במרכז טיפול שלישוני יחיד
  4. מחקר וטיפול בדלקת פרקים, כשל חיסוני משתנה נפוץ - עדכון
  5. אימונולוגיה קלינית וניסויית, עייפות והשפעת השחיקה בחולים מבוגרים עם כשל חיסוני משתנה שכיח
  6. גבולות באימונולוגיה, מהו הנטל של טיפול תחליפי אימונוגלובולינים בחולים מבוגרים עם ליקויים חיסוניים ראשוניים? סקירה שיטתית

קָשׁוּר: